Les principales autres maladies neuro-dégénératives
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative liée à l’altération progressive des neurones moteurs, les cellules qui commandent les muscles volontaires. Son incidence est, en France, de 2,5 pour 100 000 habitants soit près de 10 000 personnes atteintes. La maladie se déclare entre 45 et 75 ans. C’est une affection handicapante à l’aggravation progressive, dont l’évolution moyenne est d’environ 36 mois. La maladie associe des paralysies associées à une fonte musculaire, des spasmes, des troubles de la parole et de la déglutition. D’autres symptômes viennent s’ajouter aux troubles moteurs : constipation, amaigrissement, douleurs, œdèmes, troubles du sommeil et troubles respiratoires. Il n’y a pas de troubles sensitifs ni de troubles intellectuels. Dans plus de 80 % des cas, la mort est due à un trouble respiratoire, aggravé par une surinfection bronchique.
La maladie de Huntington ou Chorée de Huntington est une maladie rare du système nerveux central, neuro-dégénérative, génétique et héréditaire, détruisant les neurones, caractérisée par des mouvements involontaires, choréiques, des troubles du comportement, des troubles psychiatriques et une démence. Elle touche 6 000 patients en France, soit 0.50 cas pour 100 000 habitants. L’âge moyen d’apparition se situe entre 30 et 50 ans mais il existe des formes juvéniles avant 20 ans.
Les ataxies héréditaires : la maladie de Friedrich et ataxies spino-cérébelleuses sont des maladies génétiques caractérisées par des troubles de la coordination, de la position debout, des mouvements, de l’articulation (dysarthrie) associés à d’autres signes neurologiques et cardiaques pour l’ataxie de Friedrich. On compte 1 300 patients en France, soit 0.25 cas pour 100 000 habitants. L’âge moyen d’apparition se situe entre 25 et 50 ans même s’il existe des formes précoces dès l’enfance et des formes tardives après 60 ans.
La maladie de Strümpell-Lorrain ou paraplégie spastique héréditaire est une maladie héréditaire caractérisée par des troubles spastiques et une faiblesse des membres inférieurs, associés à des troubles sphinctériens urinaires, des troubles de la sensibilité. Des formes complexes associent d’autres troubles neurologiques. On compte 2 000 patients en France, soit une proportion de 0.10 pour 100 000 habitants. L’âge moyen d’apparition est très variable.